Osteopetrosis. Presentación de dos casos [Non-surgical management of osteopetrosis: two case reports an review of the literature]

Resumen

Las osteopetrosis (enfermedad de Albers-Schönberg) es un síndrome con cuatro tipos clásicos e instituye una displasia ósea secundaria a la falta de resorción de hueso por anormalidad de los osteoclastos, lo cual provoca un tejido óseo duro y quebradizo,propenso a fracturas difíciles de tratar quirúrgicamente. Se han publicado escasos artículos sobre el tema; por este motivo, decidimos presentar a dos pacientes con fracturas diafisarias de húmero con osteopetrosis, ambas tratadas en forma incruenta.Los objetivos son comunicar nuestra experiencia y el método de tratamiento de dicha afección y realizar una revisión bibliográfica acerca del tema. Creemos que el tratamiento de elección para las fracturas diafisarias de húmero en pacientes con osteopetrosises el incruento, ya que su tipo de tejido óseo dificulta la implementación de cualquier osteosíntesis. Además, la colocación de implantes puede provocar algunas complicaciones, como infecciones, retraso de la consolidación y seudoartrosis. La cirugía se reserva para ciertos casos, como en pacientes con riesgo de desarrollar deformidades incapacitantes, aquellos que han sufrido fracturas repetidas, con retraso de la consolidación, seudoartrosis, quienes no responden al tratamiento incruento o con unadeformidad previa.AbstractOsteopetrosis (also known as Albers-Schönberg disease) is a syndrome that includes four classic types and is characterized by bone dysplasia and lack of bone resorption due to abnormal osteoclastic activity and consequent development of brittle and hard bone that is prone to fractures that are difficult to treat surgically. Herein we present two cases of osteopetrosis with diaphyseal fractures of the humerus, both managed with non-surgical treatment. The objectives of our manuscript are to document our experience in the management of these cases and review the literature. The non-invasive treatment provides the best outcome for dyaphyseal fractures on the humerus in patients with osteopetrosis, given that the quality of the bone in these patients impairs the implementation of osteosynthesis. In addition, the placement of implants can lead to complications such as infections, delayed consolidation and pseudoarthrosis, among others. Surgical treatment should reserved for certain patients such as those with delayed consolidation, pseudoarthrosis, a history of repeated fractures, pre-existing deformity and those who are at risk for the development of disabling deformities or do not respond to non-surgical treatment.