PRESENTACIÓN DE CASOS

Lipoblastoma: una causa inusual de tumoración del pie en niños

Paula Biolatto, J. Javier Masquijo

Departamento de Ortopedia y Traumatología Infantil, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina
Dr. J. Javier Masquijo • jmasquijo@gmail.com http://orcid.org/0000-0001-9018-0612
ORCID de P. Biolatto: http://orcid.org/0000-0001-6511-6002

https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2020.85.1.957

Recibido el 24-1-2019.
Aceptado luego de la evaluación el 14-3-2019

Resumen

Los tumores óseos y de partes blandas localizados en el pie son muy poco frecuentes. El lipoblastoma es una neoplasia benigna de partes blandas rara que se presenta exclusivamente en la población pediátrica, con predilección por el sexo masculino. Su asiento preferente son las extremidades, pero raramente afecta el pie. Presentamos un caso de lipoblastoma de pie en un niño de 13 meses de edad y una revisión de la bibliografía.

Palabras clave: Lipoblastoma; Pie; Niños; Cirugía.

Nivel de Evidencia: IV

Abstract

Lipoblastoma: An unusual cause of foot lump in children

Bone and soft tissue tumors of the feet are uncommon. Lipoblastoma is a rare benign soft tissue tumor, exclusive to the pediatric population, with predilection for boys. Lipoblastomas most commonly occur in the extremities, but rarely affect the foot. We present a case of lipoblastoma occurring in the foot of a 13-month-old boy, as well as our literature review.

Key words: Lipoblastoma; Foot; Children; Surgery.

Level of Evidence: IV

Introducción

Los tumores oseos y de partes blandas localizados en el pie son muy poco frecuentes, y las lesiones de partes blandas son mas comunes que las oseas.^1-4 Multiples lesiones benignas y malignas de partes blandas pueden afectar esta localizacion, entre ellas, gangliones, lipomas, sinovitis vellonodular, reacciones por cuerpo extrano, fibrolipomas y sarcoma de partes blandas.^5,6
El lipoblastoma es una neoplasia benigna de partes blandas constituida por adipocitos en diferentes estadios madurativos inmersos en estroma mixoide y separados por tabiques de tejido conectivo, sin atipias. Es una lesion muy poco frecuente, casi exclusiva de la infancia y con predileccion por el sexo masculino (80%).⁷ Si bien puede asentarse en diferentes areas del cuerpo, su localizacion preferente son las extremidades.^8,9 Suele aparecer en regiones con mayor cantidad de tejido adiposo, por lo que raramente afecta el dorso del pie donde este tejido es escaso. El objetivo de este estudio es presentar un caso de lipoblastoma con una localizacion atipica (dorso del pie) en un nino y una revision bibliografica.
La deformidad se habia observado a los pocos dias de vida y se habia incrementado, de manera progresiva, con el crecimiento normal del nino, hasta el momento de la consulta. Se solicito una resonancia magnetica donde se visualizo un voluminoso proceso expansivo, de limites netos y bien definidos, situado en la region dorsal y el tercio distal del pie, por encima de la articulacion metatarsofalangica. La señal era heterogenea e hiperintensa en T1, T2 y FAT-SAT. Presentaba realce a predominio periferico luego de la inyeccion del medio de contraste y media aproximadamente 51,7 mm de diametro longitudinal, por 23,3 mm de diametro anteroposterior, por 39 mm de diametro transverso (Figura 2).

Figura 2. Resonancia magnetica en secuencia potenciada en T1. A. Corte sagital. B. Corte axial.

Caso clínico

Varon de 13 meses de edad, sin antecedentes personales ni familiares destacables, que es traido por su madre a la consulta por una tumoracion en el dorso del pie izquierdo. En el examen fisico, esta era evidente, palpable, de tamano considerable, no comprometia los dedos, superficial, circunscrita, de consistencia blanda y asintomatica (Figura 1).

Figura 1. Imagen clinica de la lesion.

Se decidio realizar una biopsia escisional mediante un abordaje dorsal del pie (Figura 3). No hubo complicaciones durante la cirugia ni en el posoperatorio.

Figura 3. Aspecto macroscopico de la lesion.

El examen anatomopatologico confirmo el diagnostico definitivo de lipoblastoma (Figura 4). La evolucion posquirurgica fue satisfactoria, sin recidiva, ni dolor a un año de la reseccion (Figura 5).

Figura 4. Anatomia patologica. Examen histologico donde se evidencia un patron vascular plexiforme con abundante estroma mixoide separado por prominentes tabiques fibrosos de lobulos de adipocitos en varios estadios de diferenciacion, compatible con un lipoblastoma.

Figura 5. Imagen clinica al año de la reseccion.

Discusión

El lipoblastoma es una neoplasia benigna de partes blandas, constituida por adipocitos en diferentes estadios madurativos inmersos en estroma mixoide y separados por tabiques de tejido conectivo de espesores variables.¹⁰ Tiene un patron de crecimiento lento y no presenta atipia celular. El termino lipoblastoma fue acunado, por primera vez, por Jaffe, en 1926.¹¹ Son tumores poco frecuentes, pueden aparecer en ninos menores de 3 anos, y tienen cierta predileccion por el sexo masculino.¹² En general, son asintomaticos, superficiales y tienden a localizarse en las extremidades,¹³ aunque tambien pueden comprometer otros sitios, como el mediastino, la cabeza, el cuello, el tronco, los espacios retroperitoneal y mesenterico, la region inguinal o escrotal.¹⁴ En nuestra revision, encontramos 12 articulos publicados (13 pacientes) de lipoblastoma localizado en el pie (Tabla). En estos casos, la edad media de presentacion fue levemente superior a la reportada en otras localizaciones (5.4 años) y solo cinco de los 13 casos correspondian a menores de 3 años. La ubicacion preferente fue la planta o los dedos (regiones donde hay mayor cantidad de tejido adiposo) y solo un paciente tenia una lesion en el dorso del pie, como en nuestro caso.

Tabla. Revisión de la bibliografia sobre pacientes con lipoblastoma localizado en el pie

Existen dos tipos de lipoblastomas: uno que esta bien encapsulado, es superficial y puede simular un lipoma, y el otro es mas profundo con un patron de crecimiento infiltrante y mayor tendencia a la recurrencia (lipoblastomatosis).^16,20,22-24 El lipoblastoma como forma de presentacion es mas frecuente que la lipoblastomatosis cuando se localiza en el pie.
El diagnostico debe basarse en las manifestaciones clinicas y en los estudios por imagenes. Si bien la ecografia permite la evaluacion correcta de lesiones de menor tamano y superficiales, tiene un beneficio limitado en este tipo de cuadros, revela una masa de ecogenicidad mixta y patron lobulado. La resonancia magnetica es el estudio preferido para evaluar masas tumorales de tejidos blandos de mayor tamano y profundas. El lipoblastoma se visualiza con una arquitectura lobulada, tejido adiposo, tabiques delgados, lobulos perifericos de tejido mas inmaduro y una seudocapsula periferica.^7,25 Tambien es muy util para la evaluacion antes de la cirugia reconstructiva o una repetida escision de lesiones recurrentes.¹⁷ El diagnostico definitivo debe confirmarse mediante histopatologia. En el diagnostico diferencial, se deben incluir otras lesiones benignas, como lipoma, quistes sinoviales, sinovitis vellonodular, reacciones por cuerpo extrano, hibernoma, fibromixolipoma, lipoma de celulas fusiformes; tambien, lesiones malignas, como liposarcoma mixoide, liposarcoma, rabdomiosarcoma y tumor desmoide, que pueden tener una presentacion similar.^5,6,25
El tratamiento definitivo es la reseccion completa con margenes libres. Multiples autores^{7,9,12-14,20,22,26} sugieren un seguimiento estricto. Si bien esta lesion no tiene un potencial metastasico, se ha comunicado una tasa de recidivas locales del 14% al 25%, que son mas frecuentes en las lipoblastomatosis.^7,16,26 Algunos autores refieren que las recidivas locales serian improbables luego de un año,⁷ aunque existen comunicaciones de recurrencia hasta tres anos despues de la cirugia, en lesiones infiltrantes.^9,16

Conclusiones

El lipoblastoma es un tumor de partes blandas de etiologia mesenquimatosa, de naturaleza benigna y presentacion muy poco frecuente, pero casi exclusivo de la ninez. Es preciso diferenciarlo de otros tumores lipomatosos pediatricos, tanto benignos como malignos, mediante el examen histologico. El tratamiento consiste en la escision quirurgica completa. Se debe tener en cuenta que la recurrencia es posible, por lo que el seguimiento estricto es esencial.

Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.

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