PRESENTACIÓN DE CASOS
Sarcoma sinovial de rodilla: reporte
de un caso
Francisco Tálamo,
José M. Varaona, Fernando Jorge, Alberto Muzzio
Servicio
de Ortopedia y Traumatología, Hospital Alemán de Buenos Aires, Ciudad Autónoma
de Buenos Aires, Argentina
RESUMEN
Presentamos el caso de una paciente de 22
años con dolor crónico medial en la rodilla izquierda que inicialmente fue
interpretado como un síndrome meniscal y, luego de diversos estudios, se
diagnosticó como un sarcoma sinovial intrarticular. La resonancia magnética
realizada en el momento de la consulta mostraba una masa homogénea bien
circunscrita y de características inespecíficas dentro del compartimento
interno de la rodilla. En el examen histológico posterior, se informó que dicha
lesión se correspondía a un sarcoma sinovial que surgía de la membrana sinovial
de esa articulación. Tras presentar el caso en un ateneo multidisciplinario, se
procedió a la resección amplia de la lesión como único tratamiento y a la
posterior reconstrucción ligamentaria y capsular. El sarcoma sinovial es un
tumor mesenquimatoso raro que representa <10% de los sarcomas de partes
blandas. Las características inespecíficas de la resonancia magnética, así como
sus manifestaciones clínicas plantean un desafío en el diagnóstico precoz. Este
cuadro debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales ante dolores
articulares inespecíficos y cuando las imágenes no son características de otras
enfermedades.
Palabras clave: Sarcoma
sinovial; dolor de rodilla; tumor intrarticular; tumor de partes blandas; tumor
mesenquimatoso.
Nivel de Evidencia: IV
Synovial Sarcoma of the Knee: Case Report
ABSTRACT
We present the case of a 22-year-old patient
with chronic medial pain in the left knee, initially interpreted as a meniscal
syndrome, who was later diagnosed with intra-articular synovial sarcoma (SS)
after undergoing various diagnostic studies. Magnetic resonance imaging (MRI)
at the time of consultation revealed a well-circumscribed, homogeneous mass
with nonspecific characteristics in the medial compartment of the knee.
Subsequent histological examination confirmed that the lesion was a synovial
sarcoma originating from the synovial membrane. After review by a
multidisciplinary team, wide resection of the lesion was performed, followed by
ligament and capsular reconstruction. Synovial sarcoma is a rare mesenchymal
tumor, accounting for less than 10% of soft tissue sarcomas. Its nonspecific
MRI characteristics, along with ambiguous symptoms, make early diagnosis
challenging. This condition should be considered in the differential diagnosis
of nonspecific joint pain, especially when imaging findings do not align with
more common pathologies.
Keywords: Synovial
sarcoma; knee pain; intra-articular tumor; soft tissue sarcoma; mesenchymal
tumor.
Level of Evidence: IV
INTRODUCCIÓN
El sarcoma sinovial (SS) es un tumor maligno de células fusiformes
mesenquimatosas con diferenciación epitelial variable e histogénesis incierta
(monofásico o bifásico) y representa <10% de los sarcomas de partes blandas.
El SS intrarticular es, por otro lado, extremadamente infrecuente.1,2
El SS típicamente afecta a pacientes de entre 15 y 35 años de edad, con
un ligero predominio en los hombres, y aunque se ha descrito en casi todas las
localizaciones anatómicas, alrededor del 90% de los SS surge en el tejido
periarticular y la vaina del tendón de las extremidades, y la rodilla es el
sitio afectado más frecuente.2 Debido a su
crecimiento lento y a las características clínicas y radiológicas
inespecíficas, el diagnóstico y el tratamiento del SS intrarticular pueden
retrasarse.3-5 Mientras que las
lesiones más grandes tienden a visualizarse en la resonancia magnética
(RM), de una forma más heterogénea, los SS más pequeños (<5 cm) pueden tener
márgenes bien delimitados y una intensidad de señal homogénea simulando
lesiones benignas, como, por ejemplo, la sinovitis nodular localizada
intrarticular.5 Por lo tanto, es
importante considerar al SS dentro de los diagnósticos diferenciales en el
contexto de este tipo de presentaciones.
CASO CLÍNICO
Mujer de 22 años que fue atendida, por primera vez, en nuestro Centro,
en agosto de 2020. La paciente buscaba una segunda opinión sobre un dolor
crónico del lado medial de la rodilla izquierda, que se incrementaba tras la
actividad física. Había sido evaluada por un cirujano ortopédico
aproximadamente 12 meses antes. En ese momento, le solicitaron varios estudios,
entre ellos, una RM informada como normal.
La revisión de esa RM reveló una imagen redondeada hiperintensa en las
secuencias T1 y T2 de aproximadamente 5 x 7 x 5 mm en el borde anteromedial de
la rodilla (Figura 1).
La paciente nos informó que continuaba con dolor, ya de 18 meses de
evolución y que no había sufrido traumatismos. Describió el dolor como sordo y
localizado en la interlínea interna, levemente anterior.
En el examen físico, se detectó una franca laxitud ligamentaria y un
leve derrame articular (sin evidencia de eritema o flogosis); la fuerza estaba
conservada y la evaluación neurovascular resultó normal.
En ese momento, se solicitó el par radiográfico correspondiente, una
ecografía Doppler y una RM. La radiografía no mostró particularidades. En la
ecografía, la lesión fue informada como un “proceso nodular mixto sólido
quístico con calcificación proximal, de aproximadamente 22 x 5 mm,
impresionando estar en la relación con la articulación femororotuliana,
sugestivo de origen sinovial” (Figura 2). En
la RM, se visualizó la misma imagen ya descrita, pero ahora de 16 x 18 x 21 mm,
también hiperintensa en las secuencias T1 y T2 (Figura
3).
Ante estos hallazgos se indicó una biopsia por punción guiada por
ecografía e inmunomarcación de la pieza.
En la microscopia, se observó un cilindro de tejido infiltrado por
neoplasia fusocelular de núcleos ovoides y citoplasma elongado dispuestos en
fascículos densos convergentes acompañados de vasos. Se identificaron, además,
aisladas figuras mitóticas.
Los resultados de la inmunomarcación fueron:
S100, positivo focal; CK AE1/AE3: negativo; CK7: negativo;
EMA: positivo focal; CD99:
positivo; CD34: positivo en estructuras vasculares; Bcl-2: positivo; desmina:
negativo; AML: negativo; SOX10: positivo focal; hallazgos inmunofenotípicos
compatibles con un SS monofásico.
Este caso fue presentado en un ateneo multidisciplinario y, junto con el
Servicio de Oncología de nuestro hospital, se decidió la resección amplia de la
lesión como único tratamiento.
En un primer tiempo, se realizó un abordaje longitudinal medial
incluyendo el trayecto de la biopsia y resecándolo. Luego se extirpó el tumor
con márgenes amplios que incluyó como margen profundo la cápsula articular de
la rodilla (se incluyen en la resección el ligamento, patelofemoral medial y
una porción del ligamento colateral interno). Se envió dicha pieza para el
estudio anatomopatológico por congelación y se constataron márgenes limpios.
Después, se tomó un injerto de fascia lata e isquiotibiales (recto
interno y semitendinoso) de la misma rodilla y se reconstruyó la cápsula
anteromedial de la rodilla con dicho injerto de fascia mediante 5 arpones
remedando la técnica de Gallie6 para la
reconstrucción capsular en las inestabilidades recurrentes del hombro. En un
segundo tiempo, se realizó la plástica del ligamento medial con un injerto de
semitendinoso (fijación femoral y tibial con tornillos interferenciales de 7 x
20 mm), luego la plicatura de la cápsula posteromedial fue fijada con un arpón
de 5 mm y finalmente la plástica del ligamento patelofemoral medial, con un
arpón de 5 mm (Figura 4). Se constató una
buena estabilidad articular mediante maniobras intraoperatorias.
La paciente fue protegida con un inmovilizador de rodilla, se permitió
el apoyo de la punta del pie por un mes y medio, la flexión de la rodilla
supervisada por un kinesiólogo progresivamente y de manera pasiva asistida
hasta lograr la flexión de 90°. Luego de ese período, todos los ejercicios
fueron según tolerancia.
DISCUSIÓN
El SS suele presentarse como una
masa de tejido blando periarticular en pacientes adolescentes y adultos
jóvenes.7 Su etiología es desconocida; sin embargo, se han identificado
diversos factores, como síndromes genéticos, radioterapia o quimioterapia
previa, carcinógenos químicos, linfedema crónico e irritación.3
Desde un punto de vista oncológico, se considera a esta lesión como un
sarcoma de alto grado caracterizado por un crecimiento tumoral lento y una
propensión a invadir estructuras locales. Los niños y adolescentes con un SS de
bajo grado, tratados con escisión quirúrgica tienen una supervivencia libre de
eventos del 72-90% a los 5 años.8
El SS surge típicamente en las proximidades de una articulación (en
general de <5 cm) y afecta, con más frecuencia, a la extremidad inferior,
principalmente alrededor de la rodilla.9
Múltiples autores han descrito las características radiográficas del SS;
sin embargo, no existen características específicas.7,8 La RM es el estudio de elección para
evaluar el SS intrarticular, el tamaño del tumor, la invasión regional, así
como la invasión de estructuras anatómicas adyacentes. Estas lesiones suelen
observarse como una masa de tejido blando hemorrágica heterogénea, con
calcificaciones internas (aproximadamente un tercio de los casos) e
hiperintensa en la RM.7
Desafortunadamente, estos hallazgos solo tienen una alta especificidad en
tumores que miden más de 5 cm. Los tumores de <5 cm pueden tener una
intensidad de señal homogénea con márgenes bien delimitados, lo que dificulta
el diagnóstico preciso.
El SS tiene cuatro tipos histológicos: tipo bifásico (20-30%) con
componentes epiteliales y de células fusiformes en proporciones variables; tipo
de células fusiformes monofásicas (50-60%); tipo de células epiteliales
monofásicas (<5%) y tipo pobremente diferenciado (células redondas)
(10-15%). El tipo monofásico fibroso o fusocelular, como el de nuestra
paciente, está constituido por una densa población de células fusiformes en
cordones, formado por células pequeñas-medianas que contienen núcleos pálidos, citoplasma
disperso y bordes celulares inaparentes; este suele ser el subtipo más
frecuente.10
El diagnóstico diferencial del SS incluye, pero no se limita a la
sinovitis nodular, la fibromatosis, el tumor fibroso solitario, el tumor
maligno de la vaina del nervio periférico, el sarcoma de Ewing y el
rabdomiosarcoma.
En la bibliografía, los tratamientos propuestos son variados e incluyen
escisión completa/resección del tumor, quimioterapia (doxorrubicina e
ifosfamida), radioterapia, amputación o la combinación de algunos de ellos.
Todos los pacientes sometidos a resección quirúrgica completa con márgenes
quirúrgicos óptimos como único tratamiento, como el que se realizó en nuestro
Centro, y con datos de seguimiento acordes, estaban vivos sin signos de
enfermedad entre 1 año y 12.5 años después del diagnóstico.8
CONCLUSIONES
El SS suele presentarse como una lesión articular desafiante para el
diagnóstico. Es esencial que los cirujanos ortopédicos reconozcan casos como el
descrito para así mantener un alto índice de sospecha ante lesiones de
etiología desconocida. Es importante tener presente al SS intrarticular como
diagnóstico diferencial en pacientes con dolor de rodilla inexplicable de larga
duración o rigidez articular. Una biopsia en casos sospechosos podría evitar
retrasos en el diagnóstico y en el tratamiento definitivo.
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5th ed. Philadelphia PA: Mosby-Elsevier; 2008.
ORCID de J. M. Varaona: https://orcid.org/0000-0003-3540-4809
ORCID de A. Muzzio:
https://orcid.org/0009-0008-6922-2310
ORCID de F. Jorge:
https://orcid.org/0000-0002-2596-9147
Recibido el 9-6-2023. Aceptado
luego de la evaluación el 31-5-2024 • Dr.
Francisco Tálamo • frantalamo@gmail.com
• https://orcid.org/0000-0001-9060-6433
Cómo
citar este artículo: Tálamo F, Varaona JM, Jorge F, Muzzio A. Sarcoma
sinovial de rodilla: Reporte de un caso. Rev
Asoc Argent Ortop Traumatol 2024;89(5):538-543. https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2024.89.5.1819
Información del artículo
Identificación: https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2024.89.5.1819
Fecha de publicación: Octubre, 2024
Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.
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