INSTRUCCIÓN ORTOPÉDICA DE POSGRADO - IMÁGENES

Resolución del caso

Rodrigo Re,^* Maximiliano Negri^**

^*Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Área Osteoarticular/Musculoesquelético - Intervencionismo, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina

^**Servicio de Ortopedia y Traumatología, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina

Presentación del caso en la página 3.

DIAGNÓSTICO: Rabdomiosarcoma alveolar.

Discusión

En la resonancia magnética, se visualiza una lesión hipointensa en secuencia T1 (Figura 3A y B) e hiperintensa en secuencias T2 y con supresión grasa (Figura 3C y D), en el interior del plano muscular epitroclear, de bordes ligeramente definidos. No se logra identificar compromiso óseo.

En las secuencias de difusión, se comporta hiperintensa, con baja señal en el coeficiente de difusión aparente en el sector periférico (valor promedio 0,7 x 10-3 mm2/s) planteando la posibilidad de una lesión con alta celularidad (Figura 3E).

Ante estos hallazgos se solicita una consulta en el Servicio de Hematología-Oncología y se constata la masa palpable ligeramente dolorosa.

La paciente es sometida a estudios para establecer el estadio de la lesión. La tomografía computarizada de tórax no muestra lesiones a distancia (Figura 4). El centellograma óseo es normal (Figura 5).

Posteriormente y como se trataba de una única lesión, el Comité de Tumores decide realizar una biopsia guiada por ecografía (Figura 6). El estudio de anatomía patológica informa una neoplasia mesenquimatosa maligna, de células pequeñas y azules, compatible con rabdomiosarcoma. La inmunomarcación arroja el siguiente resultado: 1.Vimentina: Positivo, 2. Desmina: Positivo, 3. S100: Negativo, 4. MYOD1: Positivo, 5. Ki67: Proliferación del 60%, 6. P53: 40% de células positivas.

Diagnóstico

Con todos estos hallazgos se diagnostica rabdomiosarcoma alveolar.

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en pediatría. Se origina de las células mesenquimatosas inmaduras con posterior diferenciación a músculo estriado. Representa el 20% de los sarcomas de partes blandas. Puede afectar todo el cuerpo, con mayor compromiso de la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y las extremidades. En el momento del diagnóstico, suele medir aproximadamente entre 3 y 4 cm. En el 25% de los casos, puede haber compromiso óseo, con invasión y reacción perióstica.

El rabdomiosarcoma tiene tres variantes: embrionario, alveolar y pleomórfico. El rabdomiosarcoma embrionario es el más frecuente y afecta predominantemente a niños <5 años. El tipo alveolar afecta a niños y adultos jóvenes. El pleomórfico es raro, exclusivo de pacientes de entre 40 y 60 años. En cuanto a la localización, el tipo embrionario se localiza en la cabeza, el cuello, el aparato genitourinario (variante botroide) y el retroperitoneo. El tipo alveolar compromete las extremidades, como el antebrazo, las manos y los pies. El tipo pleomórfico afecta las extremidades (muslo).

Clínicamente se presenta con una masa indolora de rápido crecimiento y el resto de los signos y síntomas dependen de la localización anatómica.

Respecto de su evolución y pronóstico, hay factores que son favorables, como la presentación en la lactancia o infancia, la localización en la órbita o en el aparato genitourinario, un tamaño <5 cm, la resección inicial completa y sin metástasis en los ganglios linfáticos ni a distancia.

El tratamiento consiste en quimioterapia preoperatoria y posterior escisión con resección de los ganglios linfáticos regionales. Se puede realizar quimioterapia y radioterapia posoperatorias si la escisión no fue completa.

Esta paciente recibió cuatro ciclos de quimioterapia preoperatoria y luego fue sometida a cirugía (Figura 7).

Los diagnósticos diferenciales más frecuentes son: otros sarcomas de partes blandas (fibrosarcoma o sarcoma sinovial), masas de partes blandas (miositis osificante) (Figura 8), schwannoma (Figura 9) y linfoma (Figura 10).

ORCID de M. Negri: https://orcid.org/0000-0002-7512-8418

Dr. Rodrigo Re • rodrigo_re@hotmail.com • https://orcid.org/0000-0001-7382-9459

Cómo citar este artículo: Re R, Negri M. Instrucción Ortopédica de Posgrado – Imágenes. Resolución del caso. Rev Asoc Argent Ortop Traumatol 2022;87(1):131-139. https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.1.1484

Información del artículo

Identificación: https://doi.org/10.15417/issn.1852-7434.2022.87.1.1484

Fecha de publicación: Febrero, 2022

Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.

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